郑州大学第三附属医院(省妇幼保健院)血液科专家带您认识血友病

www.hnjkw.net 2019-03-25 08:46 作者:河南健康网  来源:河南健康网 

   “叮铃铃、叮铃铃……”郑州大学第三附属医院(省妇幼保健院、省妇女儿童医院)小儿血液科电话铃声在寂静的深夜显得格外响亮,值班护士急忙拿起电话。电话的另一边,一个焦急不安的妈妈急切地说:“是郑大三附院吗?我的儿子鼻腔出血,在老家这边医院诊治,医生说查的血凝分析提示凝血时间明显延长,怀疑血友病,需要你们的帮助。”

  值班护士一边安抚家属,一边联系医师及救护车,患儿很快转到郑大三附院血液科。此时患儿鼻腔仍然出血不止,面色苍白,急查血常规提示血红蛋白43克/升。患儿病情危重,随时可能因出血性休克而危及生命。值班医生梁宇副主任医师立即组织抢救,急查凝血因子,并马上进行止血、补充凝血因子、补液扩容、输血等治疗,患儿出血很快停止,病情转危为安。第二天检查结果提示凝血因子Ⅷ缺乏,基因分析结果确诊患儿为血友病A。

  什么是血友病?

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

  什么情况下考虑宝宝患上了血友病?

  当宝宝为男孩时,不明原因反复出现皮肤瘀斑、针刺或外伤后出血不止、关节或皮下血肿时,要考虑到血友病,建议到有小儿血液科的医院诊治。

  血友病都有哪些表现?

  出血为本病主要的表现,患者终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中凝血因子活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4种程度:(1)重型:血浆中凝血因子活性<1%,常有自发性皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿多见,严重时可有颅内少量出血。(2)中间型:凝血因子活性为1%~5%,多为外伤后出血不止。也可有自发性出血。(3)轻型:凝血因子活性为5%~25%,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。(4)亚临床型:凝血因子活性为25%~40%,只有大手术后才发生出血,实验室检查可以确诊。

  血友病分几型?

  根据血液中缺乏凝血因子不同,可以分为:1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。

  血友病怎样治疗?

  分为按需治疗及预防治疗。若发现可疑情况要尽早做凝血检查,在正规医院按照医生的医嘱进行治疗。除此之外,对于血友病患者来说,预防出血也十分重要,一定要做好防护,减少出血几率。

  (文:河南省妇幼保健院 血液科 李四保 赵雪莲)

(责任编辑:冯云龙)