著名演员柏寒患神经性内分泌肿瘤逝世 详解神经性内分泌肿瘤

2012-02-22 作者:佚名  来源:新浪健康http://www.hnjkw.net 浏览次数:

   曾获“白玉兰奖”最佳女主角的著名演员柏寒,2月19日因病医治无效逝世,享年56岁。柏寒经纪人曾发表公开信,称柏寒确患神经性内分泌肿瘤。神经性内分泌肿瘤究竟是一种什么疾病?有哪些症状?

  什么是神经内分泌肿瘤

  神经内分泌肿瘤非常罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌(编者注:神经内分泌肿瘤的一种,见下文),其发生率大约为2.5/100000,占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%,根据起源的部位不同,可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠)。

  此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统,但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。

  神经内分泌肿瘤临床表现有哪些

  有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状。

  1、类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎、痴呆和腹泻三联征。

  2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,也可有反复发作的消化性溃疡。

  3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经性低血糖症,常见于清晨或运动后,其它还有视物模糊,精神异常等表现。

  4、胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死性游走性红斑伴有贫血以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现,还可能有痛性红舌、口唇干裂、静脉血栓、肠梗阻及便秘等表现。

  5、VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征,即胰性霍乱综合征,表现为水样腹泻、低钾血症、胃酸缺乏症和代谢性酸中毒。

  无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现,就诊时往往已经出现肝转移。

  如何诊断神经内分泌肿瘤

  专家介绍说,神经内分泌肿瘤的诊断分定性诊断(检测特异性的异常分泌激素水平)和定位诊断(各种影像学检查)两种。铬粒素A(CgA)水平是神经内分泌肿瘤的特异性指标,是临床最为常用的定性诊断方法。

  影像学检查是定位诊断的主要方法,还可以同时监测治疗过程中的反应。其中PET检查和生长抑素受体显像检查,由于其敏感度较高,在诊断过程中被医生更多地使用。PET对于肿瘤早期诊断比CT和核磁更为敏感。生长抑素受体显像的敏感性则根据肿瘤的类型而有所不同,胃肠胰腺神经性内分泌肿瘤敏感性较高。

  如何治疗神经内分泌肿瘤

  目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。生物疗法主要为生长抑素类似物,例如长效奥曲肽,可通过促进凋亡和使细胞周期停滞而减少肿瘤分泌,抑制肿瘤生长。

  长效奥曲肽目前已经成为胃肠胰腺神经内分泌肿瘤全球治疗金标准。来自于35825例神经内分泌肿瘤病例的研究数据显示,通过长效奥曲肽治疗远处转移的神经内分泌肿瘤患者的生存时间明显延长,中位生存期由18个月提高到39个月。临床上,不能手术的中低增殖度晚期胰腺神经内分泌肿瘤,化疗多是一线的治疗选择。

(责任编辑:河南健康网)